ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ
Предыдущий термин:
← ГИПОЭРГАСТИЯ
Следующий термин:
→ ГИППОКАМП
Содержание:
ГИППЕЛЬ-ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ
Hippel Е., 1895; Lindau A., 1926]. Ретино-церебеллярный ангиоматоз. Врожденное заболевание, характеризующееся множественными ангиобластомами, локализующимися преимущественно в сетчатке, мозжечке, нарушениями развития внутренних органов или их доброкачественными опухолями (кистомы поджелудочной железы, почек, печени). Иногда обнаруживается гипернефрома. Психически: явления органического психосиндрома (регресс личности, снижение оперативной памяти, раздражительность, возбуждение, повышенная утомляемость). В некоторых случаях психопатологическая симптоматика такая же, как и при опухолевых процессах с локализацией в лобной области [Melmon K.C., Rosen S.W., 1964].
Источник: В.М. Блейхер, И.В. Крук. Толковый словарь психиатрических терминов, 1995 г
Болезнь Гиппеля–Линдау
Син.: Ангиоматоз цереброретинальный. Наследственно-семейный ангиоматоз центральной нервной системы и сетчатки глаз. Входит в группу факоматозов. Возможен поликистоз внутренних органов. Следствие врожденного недоразвития капилляров, компенсаторного расширения сосудов и образование ими клубочков, ангиом или ангиоретикулем. Характерна триада: ангиома сетчатки, ангиомы головного мозга, ангиоретикулемы почек. Неврологическая симптоматика может быть разнообразной в связи с возможным поражением как больших полушарий мозга, так и мозжечка, реже – ствола мозга и спинного мозга, внутренних органов. Диагностике способствуют типичные изменения на глазном дне: резкое расширение, извитость сосудов и образование своеобразных желтоватых клубочков в сетчатке, а позже экссудат, кровоизлияния, отслойка сетчатки. Кроме того, возможны помутнение стекловидного тела, глаукома, иридоциклит. В итоге обычно наступает слепота. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1904 г. немецкий офтальмолог Е. Hippel и в 1925 г. шведский патолог А. Lindau.
Источник: Никифоров А. С. Неврология. Полный толковый словарь, 2010 г
ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ
описана немецким офтальмологом E. von Hippel, 1867–1939, шведским патологом A. Lindau, 1892–1958; синоним – цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – врожденное недоразвитие капилляров с компенсаторным расширением более крупных сосудов и образованием сосудистых клубочков и ангиом. Основные проявления: патология сетчатки (ангиоматоз, множественные аневризмы, кисты, дегенерация), в половине случаев поражаются оба глаза; гемангиомы центральной нервной системы (мозжечка, спинного мозга и др.); атаксия; нистагм; скандированная речь; адиадохокинез – затруднение чередования противоположных движений; кисты почек, множественные кисты поджелудочной железы (часто – наиболее раннее проявление болезни); возможны аномалии внутренних органов, могут развиваться опухоли поджелудочной железы, почек. Заболевание неуклонно прогрессирует. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: дегидратационные средства, рентгенотерапия и др.
E. von Hippel. Vorstellung eines Patienten mit einem sehr ungewohnlichen Netzhaut beziehungsweise Aderhautleiden. Bericht Uber die 24. Versammlung der Ophthalmologischen Gesellschaft in Heidelberg, 1895; 24: 269.
A. Lindau. Studien Uber Kleinhirncysten. Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae. Doctoral thesis. Acta pathologica et microbiologica Scandinavica, Copenhagen, 1926; 3 (Suppl.): 1–128.
Гиппель-Линдау болезнь
Hippel, 1895; Lindau, 1926) - врожденное заболевание с неустановленным типом генетической трансмиссии, при котором в сетчатке, мозжечке, во внутренних органах развиваются множественные ангиобластомы (сосудистые опухоли). Психические нарушения проявляются, в основном, прогрессирующим психоорганическим снижением личности и мнестико-интеллектуальными нарушениями, иногда возникают такие же симптомы, как и при опухолях в лобных отделах мозга. Лечение симптоматическое, обычно это хирургическое удаление ангиобластом, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует. Синоним: Ретино-церебеллярный ангиоматоз.
